Результаты лечения нефробластомы у детей: опыт Национального Детского Медицинского Центра и перспективы персонализированной терапии

ПОЛНЫЙ ТЕКСТ:

Аннотация

Цель. Оценить эффективность комбинированной терапии нефробластомы у детей, включая химиотерапию, хирургическое вмешательство и радиотерапию, а также изучить прогностиче- ские факторы, влияющие на выживаемость пациентов.


Материалы и методы. Исследование было выполнено как ретроспективный когортный анализ с участием 45 педиатрических пациентов с морфологически подтверждённой нефробластомой, проходивших лечение в Национальном Детском Медицинском Центре в период с января 2021 по март 2025 года. Все пациенты прошли диагностику с использованием ультрасонографии, мультиспиральной КТ, ПЭТ/КТ и МРТ. Лечение включало радикальную нефрэктомию с лим- фодиссекцией и адъювантную химиотерапию по международным протоколам.


Результаты. Общая 3- и 5-летняя выживаемость составила 85.6%. Рецидив заболевания был зафиксирован у 2.2% пациентов. Метастазирование наблюдалось в 15.5% случаев, включая изолированное поражение лёгких (6.6%) и забрюшинных лимфоузлов (4.4%). Летальность составила 15.5%, при этом 71.4% умерших имели низкодифференцированные опухоли (G3). Низкодифференцированные опухоли (G3) ассоциировались с увеличенным риском метаста- зирования (OR=3.8, p=0.021). Раннее стадирование заболевания было связано с лучшими прогнозами.


Заключение. Комбинированная терапия нефробластомы, включающая хирургическое вме- шательство, химиотерапию и избирательное применение радиотерапии, обеспечила высокую выживаемость (85.6%) у детей. Однако, низкодифференцированные опухоли связаны с худшим прогнозом и более высоким риском метастазирования. Раннее выявление заболевания, а также персонализированный подход на основе молекулярно-генетического профилирования могут улучшить результаты лечения.

Об авторах

Список литературы

Spreafico F, Fernandez C V., Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers; 7. Epub ahead of print 1 December 2021. DOI: 10.1038/s41572-021-00308-8.

Mahamdallie S, Yost S, Poyastro-Pearson E, et al. Identification of new Wilms tumour predisposition genes: an exome sequencing study. Lancet Child Adolesc Health 2019; 3: 322–331.

Dome JS, Perlman EJ, Graf N. Risk stratification for wilms tumor: current approach and future directions. Am Soc Clin Oncol Educ Book 2014; 215–223.

Elgenidy A, Afifi AM, Gad EF, et al. Survival characteristics of Wilms Tumor, a reference developed from a longitudinal cohort study. Ital J Pediatr; 50. Epub ahead of print 1 December 2024. DOI: 10.1186/S13052-024-01698-7.

Van Den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: Rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol 2017; 14: 743–752.

Jackson TJ, Brisse HJ, Pritchard-Jones K, et al. How we approach paediatric renal tumour core needle biopsy in the setting of preoperative chemotherapy: A Review from the SIOP Renal Tumour Study Group. Pediatr Blood Cancer; 69. Epub ahead of print 1 September 2022. DOI: 10.1002/PBC.29702.

Graf N, Tournade MF, De Kraker J. The role of preoperative chemotherapy in the management of Wilms’ tumor. The SIOP studies. International Society of Pediatric Oncology. Urol Clin North Am 2000; 27: 443–454.

Israels T, Molyneux EM. Lessons learned from a multicentre clinical trial in Africa. Nat Rev Clin Oncol 2019; 16: 211–212.

Pasqualini C, Furtwa¨ngler R, van Tinteren H, et al. Outcome of patients with stage IV high-risk Wilms tumour treated according to the SIOP2001 protocol: A report of the SIOP Renal Tumour Study Group. Eur J Cancer 2020; 128: 38–46.

John R, Kurian JJ, Sen S, et al. Clinical outcomes of children with Wilms tumor treated on a SIOP WT 2001 protocol in a tertiary care hospital in south India. J Pediatr Urol 2018; 14: 547.e1-547.e7.

Weirich A, Ludwig R, Graf N, et al. Survival in nephroblastoma treated according to the trial and study SIOP-9/GPOH with respect to relapse and morbidity. Ann Oncol 2004; 15: 808–820.

Sarin YK, Bhatnagar SN. Wilms’ tumor- roadmaps of management. Indian J Pediatr 2012; 79: 776–786.

Qi XW, Zhang F, Wu H, et al. Wilms’ tumor 1 (WT1) expression and prognosis in solid cancer patients: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep; 5. Epub ahead of print 9 March 2015. DOI: 10.1038/SREP08924.

Coppes MJ, De Kraker J, Van Dijken PJ, et al. Bilateral Wilms’ tumor: long-term survival and some epidemiological features. J Clin Oncol 1989; 7: 310–315.

Как цитировать

Исломов, С., Гафур-Ахунов , М., Турсунов, Х., & Искандаров , К. (2025). Результаты лечения нефробластомы у детей: опыт Национального Детского Медицинского Центра и перспективы персонализированной терапии. Вестник национального детского медицинского центра, 3(1), 105–111. извлечено от https://hnchmc.uz/index.php/jour/article/view/214
Просмотров: 32