ОЦЕНКА ПРОГНОСТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ РАЗВИТИЯ ЛЁГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Аннотация

Лёгочная гипертензия при врождённых пороках сердца (ВПС) — это состояние, основанное на изменениях функционального состояния и гиперплазии эндотелиоцитов, гипертрофии гладких мышц среднего слоя и фиброзном перестроении адвентиции сосудов малого круга кровообращения, сопровождающихся ремоделированием правого сердца. Этот процесс представляет собой сложный симптомокомплекс со специфическими патоморфологическими и гемодинамическими особенностями, которые определяют широкий спектр задач для клинической практики. Это состояние является серьёзным осложнением у значительного числа пациентов с естественным течением врождённой сердечной недостаточности. Несмотря на растущий научный интерес к проблеме эндотелиальной дисфункции при поражении системы микроциркуляции, совокупность основных участников процесса — от ранних маркеров (уровень эндотелина-1) до показателей прогрессирования (уровни растворимого фактора адгезии тромбоцитов к эндотелию, интерлейкина-1) и восстановления эндотелия (фактор роста эндотелия сосудов) — в сочетании с показателями коагуляции и гемодинамики при заболеваниях малого круга кровообращения у детей с различной степенью тяжести хронической сердечной недостаточности не изучалась.